Enfermedad de Paget vulvar. Reporte de un caso

Abstract

La enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) es una neoplasia rara que afecta zonas con glándulas apocrinas, siendo la vulva el sitio más frecuente en mujeres posmenopáusicas. Su diagnóstico suele retrasarse al confundirse con dermatitis crónica. En este caso, una paciente de 74 años recibió un diagnóstico de EPEM confirmado por inmunohistoquímica tras 5 años de tratamientos tópicos ineficaces. Fue sometida a resección vulvar amplia con colgajo rotacional y ampliación de márgenes. Aunque presentó pérdida parcial del colgajo, el manejo adecuado permitió una reepitelización satisfactoria. Seis meses después, no hubo recurrencias ni complicaciones adicionales. La EPEM tiene alta recurrencia y un manejo quirúrgico complejo debido a su carácter multicéntrico. Este caso enfatiza la necesidad de diagnóstico temprano, abordaje multidisciplinario y seguimiento cercano para un control efectivo de la enfermedad.